作者：
张宁、李发红、吴琼、张守文
内容简介：
卡恩斯-塞尔综合征（Kearns-Sayre syndrome, KSS）作为一类罕见的线粒体遗传性疾病，其发病率为1/100 000~3/100 000，具有多系统受累特征。该病以进行性眼外肌麻痹、视网膜色素变性和心脏传导障碍三联征为典型表现，通常在20岁前出现临床症状。由于缺乏特异性生物标志物，因此目前常采用临床评估、实验室检查、肌肉组织活检和线粒体基因测试等综合方法来判断。KSS的临床预后与心脏传导系统进行性损害密切相关。传统右心室心尖部起搏虽能维持基本心率，但可能引发心室不同步收缩，导致心功能进行性恶化。左束支起搏作为生理性起搏新技术，通过保持正常心室激动顺序，在改善心脏同步性和血流动力学方面展现出显著优势。本文报道一例KSS行左束支起搏的患者，并结合既往文献探讨左束支起搏治疗KSS引起的三度房室传导阻滞的有效性和安全性。
《中华心血管病杂志（网络版）》
2025年03月 DOI:10.3760/cma.j.cn116031.2025.1000183
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